ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ СОБАК
Взято [Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть эту ссылку]
Заболевание, вызванное врожденной дисфункцией клеток ресничного эпителия. 
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
• Генетическое заболевание – возможна аутосомно-рецессивная модель передачи 
• Сокращение ресничек в норме координируется сложным механохимическим взаимодействием некоторых протеинов, содержащихся в каждой ресничке; у пораженных собак движения нескоординированы или отсутствуют, реснички часто, но не постоянно, имеют структурные нарушения 
• Реснички покрывают различные органы (включая верхний и нижний дыхательный тракт, слуховую трубу, желудочки мозга, спинномозгового канала, фаллопиевы трубы и выносящие протоки семенников; жгутик сперматозоида – модифицированная ресничка)
• Признаки заболевания развиваются в зависимости от места расположения ресничек, но у собак признаки чаще проявляются в дыхательных путях
• Нарушение клиренса слизистых оболочек приводит к колонизации микроорганизмов и инфекционным воспалениям
• Нарушение работы хвоста сперматозоида может вызвать бесплодие
ВИДОВАЯ, ВОЗРАСТНАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ
• Признаки обычно развиваются в раннем возрасте (до 5 недель); но собаки могут быть длительно асимптоматичны (от 6 мес. до 10 лет)
• Описано только у чистопородных собак – бишон фриз, бордер колли, чихуахуа, шарпей, далматин, доберман пинчер, английский пойнтер, английский сеттер, английский спрингер спаниель, золотистый ретривер, золотистый сеттер, миниатюрный пудель, старая английская овчарка, ньюфаундленд и ротвейлер
• Kartagener syndrome – неопубликованное наблюдение у норвежского элкхаунда и домашней короткошерстной кошки
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
История заболевания
• Хронические истечения и чихание – может выделяться обильное количество слизистого или слизистогнойного материала
• Положительное действие антибиотиков, но рецидив после их отмены
• Заболевание у родственников – поражение, как правило, более одного щенка в большом помете, проявления у разновозрастных щенков от общих родителей
• Бесплодие у самцов (самки обычно плодоносящи)
Данные обследования
• Двусторонние, слизисто-гнойное истечения
• Сырой продуктивный кашель, может быть вызван пальпацией трахеи
• Могут отмечаться тахипноэ, диспноэ и цианоз
• Повышение интенсивности легочного звука при аускультации
• Снижение сердечных тонов при выраженной бронхопневмонии
• Гидроцефалия – часто сопутствует, но клинически редко проявляется
Лабораторные данные
• Нейтрофильный лейкоцитоз при нормальном или повышенном количестве лимфоцитов 
• Количество лейкоцитов помогает разграничить от чумы собак, при которой отмечается выраженная лимфопения
• При выраженной бронхопневмонии может отмечаться левый сдвиг и токсические изменения нейтрофилов крови
• Старые собаки могут выявлять гиперглобулинемию
• Хроническая гипоксемия может привести к полицитемии
Другие лабораторные данные
• Анализ газов крови может выявить гипоксемию и нормо- или гипокапнию
• Транстрахеальный лаваж – типично выявляется слизистый или слизисто-гнойный материал, характеризующийся цитологически как гнойный экссудат, культивирование обычно выявляет один или несколько видов бактерий
• Mycoplasma spp. и Pasteurella multocida – выявляются чаще всего; Mycoplasma более мелкая в цитологическом мазке и требует специальных методов культивирования
Визуализация
• Изменения, вторичные к бронхопневмонии и иногда бронхоэктазии 
• Транспозиция органов грудной или брюшной полостей, возможно - обеих 
• Утолщение тимпанической буллы или склерозирование (секреторный средний отит) и рентгеноконтрастные ринолиты могут наблюдаться у пожилых пациентов
Мукоцилиарная сцинтиография
• При нанесении на слизистую трахеи радиофармацевтических препаратов ( 99mTcmacroaggregated albumin) отмечают нарушение очистки (фиксируется γ камерой) 
МРТ
Расширение латеральных мозговых желудочков – у большинства пациентов 
ЭКГ
• Электрокардиограмма – инверсия первого отведения и транспозиция II и III отведений у пациентов с грудной транспозицией органов или изолированной декстрокардией


ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Верхний дыхательный тракт
• Хронический бактериальный ринит – слизистый или слизисто-гнойный экссудат, утолщенная и воспаленная слизистая 
• Гистологически – инфильтрация слизистой плазматическими клетками и нейтрофилами, может отмечаться гипоплазия хоан, атрезия фронтальных синусов, фронтальный синусит, назальные полипы и ринолиты 
Нижние дыхательные пути
• Поражения различны – от выраженной бронхопневмонии до хронического заболевания 
• Слизистый или слизисто-гнойный материал в дыхательных путях
• Ателектазы, бронхоэктазы и субплевральная эмфизема; чаще поражается вентральный аспект краниальной и срединной долей легких и краниовентральная часть каудальных долей
• Гистологически – бронхит, бронхиолит и бронхиэктазия 
Различное
• Выраженная дилатация латеральных желудочков мозжечка – может присутствовать 
• Транспозиция внутренних органов грудной и/или брюшной полостей
• Одно- или двустороннее воспаление среднего уха со студенистым содержимым – секреторный средний отит

ДИАГНОЗ
Электронная микроскопия 
• Ультраструктурные нарушения ресничек – у большинства пациентов, идентифицируются при биопсии слизистой носа. Диагностично обнаружение специфических изменений в большом количестве ресничек: сходный дефект ресничек различной локализации (нос, бронхи, хвост сперматозоида) и у однопометников
• Приобретенные ультраструктурные поражения наблюдаются у людей (и, предположительно, собак) с хроническими инфекциями респираторного тракта, обычно вовлекают < 5% ресничек
• Отсутствие ультраструктурных поражений ресничек не исключает первичную цилиарную дискинезию
• Анализ in vitro частоты и синхронности движения ресничек – подтверждает диагноз у пациентов 
при отсутствии ультраструктурных поражений

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Врожденные причины (пр. дисфункция нейтрофилов и дефицит иммуноглобулинов) или приобретенные причины (пр. чума собак), приводящие у собак к хроническому риносинуситу и бронхопневмонии
• Рецидивирующая аспирационная пневмония
• Хроническая бактериальная пневмония – по причине микроорганизмов, неадекватной антимикробной терапии, инородных тел, абсцессов или других очагов инфекции
• Бронхоэзофагеальная фистула 

ЛЕЧЕНИЕ
• Рутинные нагрузки могут улучшить очищение слизистой при усилении дыхания и индуцировании 
кашля 
• Ежедневный постуральный дренаж – положение животного на спине 
• Антибиотики – после определения чувствительности, продолжительность – в зависимости от выраженности инфекции 

ОЖИДАЕМЫЙ КУРС И ПРОГНОЗЫ
• Длительность заболевания очень различна
• Соответствующая антибиотикотерапия может увеличить выживаемость; реактивный системный амилоидоз и cor pulmonale являются потенциальными осложнениями хронической бактериальной инфекции
• Пациенты в возрасте < 1 года – могут развить хронический риносинусит или бронхопневмонию с периодическим ухудшением течения (требующего неотложного лечения)
• Пациенты в возрасте > 1 года проявляют значительную вариабельность в течении заболевания, не-
смотря на постоянное нарушение процесса очистки, могут быть асипмтоматичны, могут проявлять слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, чихание и кашель, но редко доходит до бронхопневмонии
• Соответствующая терапия может привести к нормальной продолжительности жизни, однако, может 
наступить смерть в острый эпизод бронхопневмонии