Дистрофия мышечная Х-сцепленная    [Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть эту ссылку]
Основные сведения
Х-сцепленная мышечная дистрофия — генерализованная дегенеративная прогрессирующая, наследуемая по Х-сцепленному типу миопатия (болеют только мужские особи).
 
У больных собак недостаток специфического белка дистрофина вызывает нарушение структуры и функции мембран мышечных клеток. Описан дефект процессинга РНК у золотистых ретриверов, ирландских терьеров, самоедских лаек, ротвейлеров, бельгийских овчарок и цвергшнауцеров и староанглийских овчарок

 
Заболевание наблюдается и у кошек. Страдают преимущественно самцы. Самки являются носителями дефектного гена, а гомозиготные по данному гену особи также могут болеть.
 
Диагностика
У золотистых ретриверов описаны симптомы, включающие повышенную утомляемость при физической нагрузке, ходульную походку, походку типа «прыгающего кролика», степпирующую постановку лап, парциальные судороги мышц, мышечную атрофию (особенно туловищных и височных мышц), гипертрофию некоторых мышц (особенно языка), кифоз, лордоз, слюнотечение, дисфагию, аспирационную пневмонию как результат вовлечения мышц глотки и/или пищевода.
 
Симптомы различны по тяжести, времени возникновения, нарастанию, но становятся заметными через 6 нед и стабилизируются в течение 6 мес. У щенков отмечаются задержка роста и вялое сосание. Возможны сердечная недостаточность как результат кардиомиопатии и тяжелые контрактуры мышц. Спинальные рефлексы вызываются нормально, но снижены. Клинические симптомы у собак других пород схожи, возможно присоединение рвоты и мегаэзофагуса.
 
Клинические проявления у кошек при дефиците дистрофина включают гипертрофию мышц, ригидную походку, ригидность шейных мышц, повышенную утомляемость и рвоту.
 
Данный вид миопатии следует дифференцировать от других наследственных, инфекционных, иммуногенных или метаболических видов по гистологическим данным и дефициту белка дистрофина. Дефицит этого белка обнаруживается при иммуноцитохимическом анализе. Выявляется также повышение уровня креатинкиназы, особенно после двигательной нагрузки. При электромиографии отмечаются повторяющиеся разряды. Гистологически определяются некроз мышечных волокон, их регенерация и минерализация, гипертрофия различной степени, а также фиброзное перерождение.
 
Лечение
Радикального лечения нет. Глюкокортикоиды могут несколько облегчить симптомы. У золотистых ретриверов клинические проявления стабилизируются за 6 мес. Развитие болезни у собак других пород и кошек различно. Животные с аспирационной пневмонией и кардиомиопатией нуждаются в постоянном лечении.