Мозжечковая атаксия как наследственная болезнь
Заглянув на американские сайты, посвященные староанглийской овчарке и ее здоровью, мы с удивлением обнаружили, что в США (на уровне национального клуба породы) уделяют немалое внимание такому малораспространенному, казалось бы, заболеванию, как наследственная дегенерация мозжечка. Электронная всепородная база данных Кембриджского университета (Великобритания) подтвердила: да, в перечне наследственных болезней староанглийской овчарки данная патология присутствует (со ссылкой на заокеанских исследователей). Что же беспокоит американских генетиков и заводчиков?

Для начала: как связаны мозжечок и атаксия? Мозжечок — отдел головного мозга, который играет ведущую роль в поддержании равновесия тела и координации движений. Участвует он и в ряде других процессов, но эта роль не столь выражена и еще мало изучена. Атаксия — нарушение координации движений, связанное с повреждением различных отделов нервной системы. Мозжечковая (обусловленная поражением мозжечка) атаксия может быть вызвана дистрофическими процессами, врожденной гипоплазией, травмами, некоторыми инфекциями, интоксикациями и опухолями.

Наследственные заболевания мозжечка описаны у множества пород. В одних случаях — это врожденный порок, в других — прогрессирующее нарушение функции вследствие дегенерации нервных клеток. Именно наследуемая по аутосомно-рецессивному типу дегенерация мозжечка (она же — атаксия собак и абиотрофия мозжечка) взволновала американских заводчиков староанглийских овчарок. При этой патологии поражаются клетки Пуркинье, своеобразные «диспетчеры», функция которых — перераспределение нервных импульсов между другими клетками мозжечка. Оставшиеся «диспетчеры» не в состоянии справиться с полным потоком импульсов, и в конечном итоге организм перестает воспринимать положение и перемещение тела или его отдельных частей в пространстве.

Возможно, наши заводчики бобтейлов, в отличие от американских, пока не сталкивались с этой болезнью. Нарушения походки обсуждаются ими в связи с проблемами опорно-двигательного аппарата, а не нервной системы. Зато Old English Sheepdog Club of America включил абиотрофию мозжечка в список «породных» наследственных проблем наряду с дисплазией тазобедренного сустава, болезнями глаз и т.д.

Руководит исследованиями профессор клинической генетики Тафтского университета, Д. Белл (у нас известен по лекции, прочитанной в Москве на Международном ветеринарном конгрессе в 2006 г.). Он также просчитывает, по желанию заводчиков, племенные риски.

К сожалению, работы по «отладке» ДНК-диагностики еще не завершились. В базе данных CHIC (Canine Health Information Center) для бобтейлов информация по этой болезни отсутствует: CHIC составляет свой реестр на основании генетических тестов. А тест на нее в перечне AKC Canine Health Foundation пока отсутствует, следовательно, для коммерческого применения он еще не «созрел». Остается генеалогический метод — анализ родословных и выявление собак, имеющих клинические признаки дегенерации мозжечка.

Симптомы ее у бобтейлов впервые проявляются в возрасте от 6 месяцев до 3,5 лет. С. Штейнберг, американский специалист по ветеринарной неврологии, считает данное состояние менее тяжелым, чем другие известные дегенеративные заболевания мозжечка. Кроме того, собаки от этого не умирают. Однако на сайте ведется сбор сведений о животных с атаксией, которых пришлось усыпить.

Что видно?

Не надо быть ветеринарным врачом, чтобы оценить постав конечностей и движения собаки на рыси. В норме собака легко и быстро переносит передние и задние конечности по прямой линии, не выбрасывая их в стороны. При увеличении скорости лапы ставятся ближе к осевой линии (лучше всего эти особенности видны, когда собака бежит от смотрящего). Выброс (подъем) передних конечностей происходит до уровня 45о к поверхности земли.

При дегенерации мозжечка собака ставит лапы более широко, чем это свойственно здоровым представителям породы, на рыси они опускаются на землю далеко от средней линии.

Этот признак появляется на ранней стадии болезни. Еще одни характерный симптом — движение выполняется с чрезмерным размахом, собака поднимает конечности гораздо выше, чем это целесообразно (особенно показательны движения передних лап, иногда их задирают до плечевого сустава).

Сложности в оценке обычно связаны с тем, что у собак тяжелых и широкогрудых пород, не приспособленных к быстрому движению, изначально широкий постав конечностей. Кроме того, при экспертизе многих пород «гарцующая» походка очень ценится на шоу-ринге. Поэтому слабо выраженные изменения бывает трудно разглядеть.

На поздних стадиях болезни собаку начинает качать из стороны в сторону, она спотыкается (владельцы такой собаки обращаются с просьбой «проверить ей зрение»), нарушение походки более выражено, появляются сложности при ходьбе по лестнице. Нарушения всегда симметричны и затрагивают все четыре лапы. У некоторых щенков заболевание стабилизируется, но организм животных способен компенсировать имеющиеся нарушения. Во-первых, за счет компенсаторных возможностей головного мозга: при повреждении какой-то его части другая может взять на себя, пусть и не полностью, ее функции. Во-вторых, некоторые животные приучаются контролировать силу, скорость и амплитуду движений... взглядом. Из-за этого симптомы могут быть непостоянными и проявляться только тогда, когда собака устала или чем-то возбуждена и концентрация на движении снижена.

Диагноз.

Схожие нарушения походки могут встречаться при различных неврологических и даже ортопедических заболеваниях, поэтому консультация специалиста обязательна. Врачебный осмотр должен включать полное неврологическое обследование, а также осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки. У собак старшего возраста, с выраженной симптоматикой, при магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить уменьшение размеров мозжечка.

Лечение не разработано.

Следует ли нашим заводчикам породы проявить особый интерес к заботам заокеанских коллег? Наверное, если для них представляют интерес американские линии. Д. Белл намекает, что, благодаря «синдрому популярного кобеля», частота дефектных генов в породе может оказаться выше, чем кажется на первый взгляд. Никогда нелишне заглянуть в американские базы данных и заодно узнать, как обстоят дела с ДНК-тестом, а не только суставы и зрение проверять у своей собаки при возникновении нарушения походки.

Д. Паджетт, профессор патологии Мичиганского университета, в книге «Контроль наследственных болезней у собак» уже постарался лишить собаководов иллюзий: «Каждому, особенно тому, кто разводит собак, надо помнить, что в среднем каждая собака имеет четыре или пять генов, обусловливающих развитие дефектов. Следовательно, вопрос не в том, несет ли ваша собака такие гены; мы знаем, что они у нее есть. Вопрос в том, какой именно ген она несет». Единственное, чем д-р Паджетт смог нас утешить: число дефектных генов в собачьих популяциях все же ниже, чем в популяциях человека... На практике это означает только одно: рецессивные нежелательные гены не должны встретиться в генотипе потомства. Невозможно удалить всех носителей такого гена, но вполне реально не вязать двух носителей друг с другом, если носители выявлены и внесены в открытую базу. Ради чего Old English Sheepdog Club of America и привлекает внимание заводчиков к дегенерации мозжечка.

Екатерина Савицкая

Тест проводит французская лаборатория Antagene. Отсылают биоматериал (в виде мазка со щеки/десны) именно во Францию. Можно посылать и кровь, но легче заказать комплект для сбора материала (заявочная форма+форма оплаты+стерильная щёточка+тюбик с 90° этанолом). Раньше американцы отсылали материал во Францию, но теперь американская лаборатория Optigen "проводит" этот тест, точнее, служит посредником между американскими заводчиками и французской лабораторией Antagene.
Сбор биоматериала проводит любой сертифецированный ветврач, который подтверждает правдивость данных в заявочной форме своей подписью и печатью.

Крик души
[Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть эту ссылку]

Статья из журнала Национального Клуба Породы США №11 за 2002 год
Проблема.
так же как у всех чистокровных собак, АСТ показали определенные проблемы со здоровьем, которые являются генетическим заболеванием. Конечно американский АСТ клуб не мог не заметить что некоторое количество собак показывали состояние как будто пьяных ( в тексте именно так), словно не могли определить себя. Это оказалось серьезным несчастьем. После того как собаки шли в разведение, многие из них не показывали признаков болезни до наступления старости. Проверка такого поголовья показала что это генетическое заболевание.
Симптомы.
Болезнь затрагивает мозжечковую часть мозга, отвечающую за вестибулярный аппарат, и координацию движений. Многие из известных заболеваний могут вызвать поражения приводящие к возникновению заболевания. (далее следует список заболеваний, воспаление уха, аутоиммунные церебральные и иные) Многие из этих признаков могут предвещать атаксию и характеризовать болезнь. Многие зараженные собаки суки и кобели проявляют симптомы в возрасте 2-5 лет.
Все начинается с небольшой неуклюжести, например для собак становиться проблемным преодолевать препятствия ранее которые они преодолевали свободно. Собаки могут падать или наоборот двигаться слишком быстро. При прогрессировании заболевания неуклюжесть становиться более сильной. Кобели могут терять равновесие во время мочеиспускания. При этом собака может идти вполне ровно по прямой но теряться при поворотах.
Если обратить внимание на глаза собаки то при резких движений головы глаза бегают, либо из стороны в сторону, по кругу или по вертикали, а переворачивание на спину является наиболее надежным способом выявления этого движения глаз.
Иные первые признаки заболевания включают неожиданные заваливания корпуса и головы собаки которая стоит на 4-х ногах. В конце концов собаке становиться проблемно двигаться не потому что она слабеет а потому что не может контролировать свои движения.
Поскольку мы только начинаем изучать это явление помните что симптому и признаки проявляются у всех собак по разному и в разном возрасте. Это лишь общее описание признаков атаксии. У вашей собаки может не быть абсолютно всех симптомов, для заключения что она больна. Но один симптом все таки распространен - проблемы баланса.
Прогнозы.
Прогрессирование заболевания разнообразно у собак. Для многих амстаффов признаки проявляются медленно. вердикт STCA комитета здоровья - атаксия "летальна" потому как собаки просто не могут жить нормальной жизнью, что приводит к вынужденному усыплению. Многие собаки уже не способны что либо делать к 7-8 годам. Более того при использовании анестезии по каким либо причинам, собаки даже с минимальными признаками атаксии сразу проявляли полную потерю баланса. И даже после отхода от наркоза признаки усиливались и к минимальным признакам собаки уже не возвращались.
Диагностика.
Если у вас есть стафф проявивший признаки неврологии особенно после заболеваний типа воспаления уха, вы конечно же обратитесь к ветеринару специализирующемуся в этой области. Если вы нуждаетесь в совете, обратитесь к доктору Наташе Олби и ее исследованиям в этой области. Неврологические проблемы могут быть связанны с другими заболеваниями. Тесты включают в себя полный анализ крови, биохимию и томограмму или магнитно резонансное исследование (МРИ)для исследования мозга и среднего уха.
У собак с синдромом атаксии все результаты будут в норме. Единственный метод диагностики вскрытие после смерти.

Больше почитать можно тут [Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть эту ссылку]

Схема наследования атаксии.
[Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть это изображение]