ГЕМАНГИОСАРКОМА

Определение
• Гемангиосаркома – злокачественное новообразование сосудистого эндотелия

Синонимы
• злокачественная гемангиоэндодетилома
• ангиосаркома
• hemangiosarcoma (HSA)

Заболеваемость и факторы риска
• Заболеваемость у собак выше чем у любых других видов
– составляет 5% некожных первичных злокачественных новообразования и 12%-21% всех мезенхи-мальных образований
– 2.3%–3.6% кожных образований, 45-51% новообразований селезенки
• У кошек порядка 2% всех новообразований
• Чаще в среднем и пожилом возрасте (9-10 лет)
• Породная предрасположенность – немецкая овчарка, голден ретривер и лабрадор ретривер
• Чуть чаще забоелевают кобели
• Этиология не выяснена
– предполагают воздействие химических веществ, ультрафиолета

Патология и поведение
• Характерные места первичной локализации у собак (в порядке убывания) – селезенка (подавляюще), правое предсердие, кожа, подкожная клетчатка, печень. Описаны случаи локализации в легких, почках, ротовой полости, мышцах, костях, мочевом пузыре, левом желудочке, матке и ретроперитонеально
• Негласное правило для собак: две трети масс селезенки злокачественные, и две трети из них – гемангиосаркома
• У кошек кожная и висцеральная (селезенка, печень, кишечник) локализация распределены равномерно. Другие случаи, описанные для кошек – сердце, грудная и носовая полость.
• Гемангиосаркома может быть солитарной, мультифокальной в пределах органа или широко диссеминированной на момент диагностики
• Макросокопически – имеет различные размеры от бледно-серого до темно-красного или пурпурного цвета, мягкой или желатинозной консистенции, зачастую содержит наполненные кровью или некротические зоны
• Макроскопических и ультрасоногрофически не различима от других масс(гематома, гемангиома, другие саркомы). Во всех случаях необходимо гистопатологическое исследование
• Метастазирование типично гематогенным или путем или через траснабдоминальную имплантацию после разрыва
• Часто метастазирует в печень, сальник, брыжейку и легкие.
• В одном исследовании отмечалось что порядка 25% собак с гемангиосаркомой селезенки имели вовлечение правого предсердия
• Другие описанные зоны метастазирования – почки, мышцы, брюшина, лимфоузлы, надпочечники, головной мозг и диафрагма
• У собак гемангиосаркома чаще всего метастазирует в головной мозг по сравнению с другими саркомами
• Гемангиосаркома кошек – менее агрессивна.
• Инвазивная кожная или подкожная саркома ведет себя сходно с другими саркомами мягких тканей, с характерными локальными рецидивами
• Висцеральная гемангиосаркома кошек – более метастатична, схожей с таковой у собак, с характерными местами – печень, сальник, диафрагма, поджелудочная и легкие

Клинические признаки
История заболевания
• Первичные жалобы зависят от локализации первичной опухоли и могут варьировать от легкой слабости, неспецифических признаков до асимптоматичного увеличения живота и внезапной смерти вторичной к кровопотере
• Характерные жалобы при висцеральной форме гемангиосаркомы – острая слабость или коллапс, которая может быть периодической и проходящей в течение 12-36 часов (вероятно разрыв сосудов и кровотечение в брюшную полость с последующей абсорбцией эритроцитов в кровяное русло)

Физикальное обследование
• Общие признаки: летаргия, истощение, увеличения живота
• Пальпация живота – массы
• При локализации в сердце развивается тампонада (одышка, асцит и пр.)
• Бледность слизистых с повышением СНК
• Тахикардия и слабый пульс

Лабораторные данные
• Анализ крови
– анемия регенеративная или нерегенеративная
– шизоциты, акантоциты, ядерные эритроциты
– тромбоцитопения в 75-95% случаев
• Коагуляционный профиль
– у большинства пациентов нарушения коагуляционного каскада– порядка 50% имеют отклонения характерные для ДВС
• Анализ выпота
– серозно-геморрагический или чисто геморрагические, обычно без тромбоцитов
– цитология редко диагностична
Визуализация
• Rg грудной клетки на предмет метастазирования и тампонады сердца
• УЗИ брюшной полости – первичные опухоли, асцит, метастазы
• ЭхоКГ – перикардиальный выпот, массы в правом предсердии
• КТ и МРТ – самый ценный метод визуализации

Диагноз
• Окончательный диагноз – хирургическая биопсия с гистопатологическим исследованием

Лечение
Хирургическое лечение
• Хирургическое лечение – метод выбора
• При селезеночной форме – спленэктомия, с последующей ревизией брюшной полости на предмет иссечения метастазов
• Описана резекция опухоли при первичной локализации в правом предсердии
• Перикардэктомия – паллиативное вмешательство во избежание тампонады
• Смертность во время операции порядка 13%

Химиотерапия
• Показана во всех случаях установленной гемангиосаркомы, за исключением неинвазивных кожных опухолей
• Применяются различные протоколы используют доксорубицин, винкристин, циклофосфамид. Также дакарбазин в сочетании с винкристином(DAV).Возможна комбинация высоких доз эпотиазида,циклофосфамида и пероксикама.

Иммунотерапия
• Малое количество исследований оценивало эффективность биологической терапии
• Окончательные данные по эффективности отсутствуют

Прогнозы
Собаки
• Локализация в селезенке
– после спленэктомии в монорежиме прогнозы плохие, средняя выживаемость 19-86 дней, менее 10% доживают до года.
– хирургия химиотерапия увеличивает среднюю выживаемость от 141 до 179 дней
– но даже при химиотерапии только 10% доживают до года
• Кожная гемангиосаркома
– без субдермальной инвазии средняя выживаемость 780 дней
– при инвазии в подкожные ткани средняя выживаемость 172-307 дней
• Предсердная гемангиосаркма – прогнозы схожи с таковой при расположении в селезенке

Кошки
• Прогнозы при висцеральной форме – плохие. После спленэктомии средняя выживаемость – 20 недель
• Гемангиосаркома кожи и подкожной клетчатки рецидивирует в 60-80% случаев